Es
un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado
excesivo.
El
síndrome de Osler-Weber-Rendu, también conocido como HHT ( Telangiectàsia hereditària hemorràgica), es una afección hereditaria que resulta de un
problema en uno de varios genes. Los científicos han identificado algunos de
los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías
en dichos genes llevan a los problemas que se observan en las personas con este
síndrome, pero involucra el desarrollo apropiado de los vasos sanguíneos
Las personas con este síndrome
pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones
arteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo.
Si están en la piel, se denominan
telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar
en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otras áreas.
Los síntomas de este síndrome
abarcan:
- Hemorragias nasales frecuentes en los niños.
- Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro.
- Hemangioma plano.
- Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).
- Dificultad para respirar.
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